Progressive Retina Atropie(PRA)

Verbreitung:
PRA ist eine vererbte Augenerkrankung bei Hunden. Diese kontinuierlich fortschreitende Erkrankung führt im Endstadium immer zur Erblindung.
PRA ist eine Erkrankung der Netzhaut (Retina). Dieses Gewebe befindet sich auf der Innenseite des hinteren Augapfels und enthält die Sinneszellen (Stäbchen und Zapfen)
Diese sog. Photorezeptorzellen absorbieren das durch die Augenlinse gebündelte Licht und verwandeln es durch eine Reihe von chemischen Reaktionen in elektrische Nervensignale.
Die Signale der verschiedenen Nervenzellen der Retina werden dann über den Sehnerv zum Gehirn weitergeleitet und dort zu wahrnehmbaren Bildern verarbeitet. Die Stäbchen sind spezialisiert auf die Signalaufnahme im Dämmerlicht.
Die Zapfen dagegen sind zuständig für die Verarbeitung des Tageslichts und für das Farbsehen.
Bei der generalisierten PRA gehen gewöhnlich zuerst die Stäbchen zugrunde, im späteren Stadium auch die Zapfen.
Beim Menschen gibt es ein ähnliches Erkrankungsbild die sog. Retinitis Pigmentosa (RP).

Krankheitssymptome:
In allen Hunderassen werden die gleichen Krankheitsmerkmale beobachtet. Am Anfang der Erkrankung ist bei betroffenen Hunden Nachtblindheit und der Verlust der Anpassung des Sehvermögens an das Dämmerlicht erkennbar. Nach und nach zeigen sich Seheinschränkungen auch bei Tageslicht. Dies ist bei den Hunden oft durch plötzlich auftretende Unsicherheit im Alltag erkennbar. Zur gleichen Zeit kommt es zur Erweiterung der Pupillen, verursacht durch eine verstärkte Lichtreflexion der reduzierten Retina im Innern der Augen. Oft verändert sich zusätzlich die Augenlinse, sie trübt ein und wird undurchsichtig. Es entsteht ein Katarakt.

Hier eine vereinfachte schematische Darstellung:

beide Elternteile gPRA Träger	ein Elternteil gesund ein Elternteil gPRA Träger	ein Elternteil krank ein Elternteil gPRA Träger	ein Elternteil gesund ein Elternteil krank
Nachkommen: 50% Träger 25% gesund 25% krank	Nachkommen: 50% gesund 50% Träger	Nachkommen: 50% gPRA Träger 50% krank	Nachkommen: 100% gPRA Träger

Krankheitsbeginn:
Es gibt verschiedenen Formen der gPRA. Sie unterscheiden sich in den einzelnen Rassen durch differierenden Krankheitsbeginn und durch die Progressionsrate(Dauer von Krankheitsbeginn bis zur Blindheit). gPRA-Anlageträgern dieser Erkrankung sieht man in ihrer frühen Entwicklung die Erkrankung nicht an. Sie sind noch frei von Symptomen. Die Erkrankung entwickelt sich bei diesen Hunden erst nach der Fortpflanzungsreife.

Diagnose:
Die Diagnose „gPRA“ wird durch eine augenärztlich Untersuchung gestellt. Ein Tierarzt erweitert dem Hund mittels Augentropfen die Pupillen und untersucht mittels eines Spezialinstruments, dem indirekten Ophtalmoskop, die Netzhaut.
Bei verschiedenen Formen der gPRA findet der Tierarzt die folgenden ophthal-mologischen Veränderungen: erhöhte Reflexion des Fundus (die Innenseite des Augenhintergrundes, der Netzhaut anliegend), verminderte Durchmesser und Verzweigungen der retinalen Blutgefäße, Schrumpfung des sichtbaren Bereiches des optischen Nervs.
Wenn ein Hund die zuvor genannten Veränderungen zeigt, ist dies ein Zeichen, dass er in absehbarer Zeit seine Sehkraft verlieren wird.
Die Diagnose kann noch durch ein Elektroretinogramm (ERG) bestätigt werden. Hierbei werden die elektrische Ströme gemessen, die von der Retina ausgehen, ähnlich dem Elektrokardiogramm (EKG) zur Untersuchung der Herzfunktion. Es bestehen zwei Unterschiede zum EKG: Das ERG kann nur die Antwort auf einen Lichtblitz aufzeichnen, zeigt also nur eine kurze Momentaufnahme der Nervensignale.
Der Hund muss narkotisiert werden, um eine ganz genaue Aufzeichnung zu gewährleisten. Bei allen an PRA erkrankten Hunden sind die Signale des ERGs stark verringert oder ausgelöscht. Das ERG kann die frühe Diagnose oder spezifische PRA-Formen angewendet werden, bevor klinische Merkmale offensichtlich sind. Wichtig für die genaue Auswertung und Interpretation der ERG-Muster ist die Kenntnis des Krankheitsbeginns und -verlaufs in den einzelnen Rassen, um die Veränderung im ERG den spezifischen PRA-Dysfunktionen zuordnen können. Somit sollten mit den Untersuchungen nur Tierärzte betraut werden, die sich auf Augenkrankheiten bei Hunden spezialisiert haben, wie z.B. die Tierärzte des Dortmunder Kreises (DOK).

Genetik und Vererbung:
Bis auf wenige Ausnahmen ist die gPRA in allen Hunderassen eine autosomal rezessiv vererbte Erkrankung. Das bedeutet, dass ein erkrankter Welpe eine defekte Gen-Kopie vom Vater und eine defekte Gen-Kopie von der Mutter erhalten haben muss, also beide Elternteile eines erkrankten Tieres eine defekte Gen-Kopie tragen oder selbst an gPRA erkrankt sind.
Da erkrankte Hunde zwei defekte Gen-Kopien besitzen sind alle Nachkommen eines an gPRA erkrankten Hundes wiederum Träger einer defekten Gen- Kopie. In gPRA-Formen, die durch einen späten Krankheitsbeginn gekennzeichnet sind, ist wahrscheinlich das gleiche, noch nicht identifizierte Gen mutiert.
Das gPRA-Forschungsprojekt beschäftigt sich mit der Suche nach Mutationen in Kandidaten-Genen, die für den Ausbruch der Krankheit gPRA verantwortlich sind. Es gibt eine große Anzahl von Genen, die für Proteine codieren, die in den Funktionsablauf des Sehens eingebunden sind. Diese Proteine sind in verschiedenen Bereichen des Sehvorgangs unbedingt notwendig. Wenn eines dieser Proteine in der wichtigen Funktionsfolge defekt ist, führt es immer zum gleichen Krankheitsbild, der gPRA.

Mit freundlicher Genehmigung der Abbildungen von der Ruhr-Uni Bochum.

Hier erhalten Sie auch weitere Infos:
http://www.ruhr-uni-bochum.de

Mittels Blutprobe ist inzwischen der gesicherte gPRA-DNA-Test möglich.

Der DOK-Augentest ist nur eine Momentaufnahme und sagt nichts über die mögliche Entwicklung einer Blindheit aus, die unter Umständen schon Monate später eintreten kann.

Es gibt inzwischen mehrere Fälle, bei denen der DOK-Test „frei“ bescheinigt und der Bluttest nun „Träger“ ergeben hat.

Für den gPRA-DNA-Test wird das Blut vom abnehmenden Tierarzt an das Labor verschickt, das die Gen- Untersuchung durchführt.

Folgende Testergebnisse sind möglich

• Normal/Clear (genetisch frei)
• Carrier (Mutationsträger)
• Affected (erkrankt)

und sie bedeuten:

Normal/Clear:
Keine Erkrankung. Diese Hunde erkranken nicht und geben auch kein defektes Gen an ihre Nachkommen weiter.

Carrier:
Diese Hunde erblinden nicht. Das gesunde Gen erhält die Sehkraft. Bei einer Augenuntersuchung sind die Augen des Hundes unauffällig. Das defekte Gen kann jedoch unerkannt an einen Teil der Nachkommen vererbt werden.

Affected:
Diese Hunde werden erblinden, da das gesunde Gen zur Aufrechterhaltung der Sehkraft fehlt, und sie geben nur defekte Gene an ihre Nachkommen weiter.

Die einzig sichere gPRA-Untersuchungsmethode ist derzeit der gPRA-Gentest.

Nur noch genetisch freie Hunde zu verpaaren wäre sicher erstrebenswert, ist in Anbetracht der Population des Kuvasz aber nicht realistisch. Jedoch muss ab sofort die Blutuntersuchung zur Minimierung des Risikos für jeden Deckrüden und jede Zuchthündin unabdingbare Zuchtvoraussetzung sein.

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